地 中 海 型 貧 血
一、概念:地中海型貧血(thalassemia)是屬於先天性貧血的一種(亦為遺傳性貧血),因病患本身製造血紅蛋白的功能出現問題,以致無法生產紅血球,導致長期溶血的現象而形成貧血。地中海型貧血主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區,如中東、東南亞等國家,故命為地中海型貧血。地中海型貧血在臨床症狀分為輕、中、重型;而輕型地中海型貧血病患雖有地中海貧血的遺傳基因,但製血功能正常,所以無症狀或症狀輕微,毋須治療,基本上健康不受影響;中型地中海型貧血亦無明顯病徵,發育正常,不需定期輸血,只在特殊情況下(懷孕、細菌感染、、、)貧血現象加劇,方需補充血液;但基於優生學考量,才是診斷地中海型貧血的真諦。而甲型重型地中海貧血病患根本無法製造任何正常的血色素,胎兒患者多為死胎或出生後不久即死亡。乙型重型地中海貧血初生時是健康正常的,沒有病徵,通常在三至六個月大時才會嚴重貧血,並開始需要輸血,且肝脾有腫大現象。
二、症狀:本症狀分為重型和輕型二種。
1. 重型症狀:起病緩慢、臉色蒼白、病兒發育較差、容易疲倦、食慾不振、頭部較大、顴骨突起、鼻梁低陷、眼瞼浮腫、內眥贅皮等臉部特徵、皮膚呈土黃色、脾臟、肝臟腫大、心臟衰竭。
2. 成人輕型地中海型貧血除了容易疲勞以外很少有症狀,亦不至於死亡。
三、病因
西醫觀點:
1.遺傳,由有著同一型地中海型貧血夫婦遺傅給子女。
中醫觀點:地中海型貧血因大多在嬰幼兒即發病,故為「疳證」及「童子癆」的範疇。先天不足:《訂補明醫指掌》記載:“小兒之勞,得於母胎”,何嗣宗《虛勞心傳》說:”有童子患此者,則由於先天稟賦不足,而稟於母氣者尤多,故一般稱為童子勞“,而童子勞與父母關係密切,腎氣不足同時也影響後天脾胃功能和生長發育。
本病常見之証候與類型如下:
類 型
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全 身 症 狀
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1.脾腎兩虛
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面無華色,四肢乏力,頭昏頭暈,袪寒肢涼,自汗食少,苔白,脈細弱。
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2.氣血兩虛
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心悸怔忡,呼吸短促,倦怠懶言,營血不足,自汗食少,頭暈,全身乏力,舌胖,苔白,脈細。
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四、中醫治療:
類 型
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治 法
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方 藥
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1. 脾腎兩虛
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補中益氣、溫補腎陽
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補中益氣合右歸丸
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2. 氣血兩虛
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補氣益血
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人參養榮湯或八珍湯
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五、飲食宜忌
1. 不抽煙。
2. 服用鐵製劑需由醫師指示。
3. 忌咖啡、啤酒、茶。
六、中醫食療
1. 當歸枸杞紅棗雞:雞肉半斤,當歸15克,枸杞子20克,紅棗8枚,薑、蔥、鹽、白糖、酒各適量。當歸、枸杞子、紅棗洗淨,雞肉切塊待用。先用滾水川燙雞肉,再將雞肉、當歸、枸杞子、紅棗加水及調味料溫火燉爛即可。(溫熱服用忌涼食)
2. 木耳紅棗羹:黑木耳30克,紅棗20枚。將木耳洗淨浸泡撕絲,紅棗洗淨去核。將木耳、紅棗加水共煮成湯,加入適量調味料即可食用。(便祕者忌食)
3. 三味燉雞腿:土雞腿4隻,黨參40克,當歸40克,黃耆40克,蔥段、薑片、酒、鹽各適量。將雞腿洗淨剁小塊,用熱水燙過,放入砂鍋內;黨參、當歸、黃耆洗淨,置入砂鍋內,加蔥段、薑片、酒、鹽、清水(酒水以蓋過雞為宜)。用旺火煮沸改用微火煨煮至爛。撈去蔥、薑、當歸、黃耆等,湯去浮沫和油,吃肉喝湯。(實證者忌服)
4. 豆蔻燒牛肉:白豆蔻6克,草豆蔻6克,小茴香2克,甘草2克,牛肉1斤半,薑片、花椒粉、鹽、胡椒粉、香油、醬油、酒各適量。將牛肉切塊用鹽和胡椒粉均勻抹在牛肉上醃漬4∼8小時。將豆蔻、薑、小茴香、甘草裝入小布袋中。鍋中加入清水、醬油、酒,放入牛肉和小布袋,用小火燒至熟爛。撈出牛肉,盛入盤中,淋上香油,撒上花椒粉即可食用。(重感冒患者忌用)
5. 香菇人參雞:雞一隻(約2斤重),香菇6朵,人參18克,竹筍18克,薑、蔥、酒、調味料適量。將雞肉洗淨剁成塊,香菇、竹筍洗淨備用;雞肉、人參、香菇、筍片、薑、蔥、酒一起入鍋,加入水燉煮一小時後再加適量調味料即可食用。
6. 歸參山藥豬腰:當歸10克,豬腰1個,黨參10克,山藥10克,醬油、醋、薑絲、蒜末、麻油各適量。將豬腰剖成兩半,剔去筋膜臊腺,洗淨待用。將當歸、黨參、山藥置入紗布袋內。將豬腰、當歸藥袋放入鍋內,加入適量水,用大火隔水加熱燉煮至殉腰熟透,取出紗布藥袋,撈出豬腰冷卻後切薄片,用醬油、醋、薑絲、蒜末、麻油與腰片拌勻即可食用。(感冒、發燒、消化不良者暫不食用)
7. 芝麻里脊:豬里脊肉半斤,生菜適量,芝麻100克,雞蛋2個,米酒、鹽、糖、蔥、薑、麵粉、胡椒粉、沙拉油各適量。將里脊肉切片用刀背拍鬆,加入米酒、鹽、蔥末、薑末醃浸15分鐘。取出沾蛋液裹上麵粉,再黏上芝麻。起油鍋,七分熱時將肉片置入鍋中,炸至金黃色撈出,切成長條,放在鋪上生菜的盤中。食用時依個人口味用胡椒粉、番薯醬、辣椒油等佐料。(脾胃虛、腹瀉者勿用)
8. 炒芙蓉銀耳:乾黑銀耳25克,蛋白4個,豆苗適量,沙拉油、雞湯、鹽、太白粉、米酒、蔥、薑末各適量。將銀耳洗淨泡軟後撕成小瓣,用開水川燙撈起去水分。鍋中加入沙拉油、蔥、薑末、米酒、雞湯、鹽,稍炒後加入蛋白炒熟後,用太白粉勾芡,將銀耳置入鍋中,炒拌均勻後撤上豆苗即可食用。(有出血傾向者勿用)
9. 冰糖燉海參:海參30克,冰糖適量。先將海參洗淨,冷水泡發,與冰糖一起,隔水加熱,燉煮至熟爛即可食用。
10. 茼萵菜雞蛋湯:新鮮茼萵250克,雞蛋3個,麻油、食鹽適量。先將茼萵洗淨,鍋中水沸後加入茼萵煮3分鐘,打入蛋稍煮蛋熟,加入麻油及調味料即可食用。
11. 薯蕷酒:淮山藥30克,紅參15克,山萸肉10克,五味子10克,桂圓肉7個,冰糖30克,高梁酒500毫升。將山藥、紅參、山萸肉、五味子、桂圓肉、冰糖置入高梁酒內浸泡,每日振搖數次,夏季7天,冬季15日即可飲用。
12. 棗糕:糯米粉2斤,紅棗250克,花生米100克,桂圓肉50克,白糖、糖桂花各適量。將紅棗洗淨放入鍋中加水煮熟去皮皮去核,重新放入鍋內用小火燉爛,裝入盤中,加入糯米粉、白糖拌勻成棗汁粉團。將花生米炒熟後,去皮壓碎,興桂圓肉、糖桂花拌勻成餡。把棗汁粉團擰成小方塊,捏成杯形,填入餡捏緊後按平。將棗糕放入鍋中蒸熟即可。(痰濕較重者不宜)
13. 當歸羊肉湯:黃耆15克,黨參15克,當歸10克,羊肉半斤,生薑1塊,蔥白3根,鹽適量。羊肉洗淨切成小塊;將黃耆、黨參、當歸用小布袋裝好備用,生薑、蔥白洗淨切末備用;將羊肉、小布袋一同置入鍋內加入適量水,待煮滾後改用小火煨至羊肉熟爛為止。撈去藥袋,撒入薑、蔥末及鹽,再用小火煨5∼10分4即可食用。(趁熱空腹服用,連服3∼5天;發熱或腹瀉時勿用)
14. 豬肝燴飯:白米飯1碗,豬肝4兩,青江菜、黑木耳適量,鹽、酒、薑絲、太白粉、油、高湯各適量。豬肝洗淨切片,加少許太白粉揉捏;青江菜洗淨切段;黑木耳用熱水泡發洗淨撕成小片。起熱油鍋倒入豬肝快炒,加入酒、薑、鹽,翻炒起鍋。鍋內留餘油,倒入青江菜和黑木耳,翻炒加調味料,倒入炒好的豬肝,高湯加太白粉勾芡,起鍋淋在白飯上即可食用。(外邪實熱、脾虛濕滯者慎用)
15. 奶油蓮香雞:母雞1隻(約2斤重),熟火腿丁16克,香菇2朵,蓮子160克,蔥、鮮牛奶、米酒、鹽、太白粉各適量。雞洗淨,蓮子用沸水泡過,去皮及蓮心,加入香菇丁、熟火腿丁、鹽一起拌勻,放入雞腹中,開口用線縫合,雞頸切口亦用線縫合。整隻雞放入沸水鍋中煮3分鐘取出,用水洗淨,放在鍋中(背朝上),加入蔥、油,用旺火蒸兩小時取出(濾出湯汁待用,去掉蔥,拆去縫合線),放在大盤中(雞腹朝上)。牛奶倒入炒鍋中,加入湯汁、鹽、酒,燒滾後加入太白粉勾芡,起鍋淋在雞身上即可食用。
16. 椒鹽八寶雞:雞1隻(約2斤重),薏苡仁16克,糯米120克,芡實12克,干貝12克,百合24克,淨蓮子60克,熟火腿32克,薑末、胡椒粉、米酒、鹽、沙拉油各適量。雞去內臟、雞爪,洗淨,用米酒、鹽、薑末將雞身內外抹勻,醃漬約30分鐘,待用。將糯米、薏苡仁、百合、蓮子(去心)、芡實、干貝分別洗淨脤發。火腿切成與薏苡仁同樣大小,將以上幾種材料盛入盤內,加適量鹽、油、胡椒粉拌勻,裝入雞腹內,雞頸開口處和肛門均用線縫合,放入鍋中約蒸2小時至九分熟,取出。炒鍋放在旺火上,下油燒至六分熟,放入雞炸至呈淡黃色時撈出,即可食用。(受寒引起胃腹疼痛、腹瀉、腰痛者,暫不宜食)
17. 首烏豬肝:豬肝半斤,首烏15克,冬筍1/4個,水發木耳25克,酒、醬油、鹽、白糖、太白粉、薑、蔥、沙拉油各適量。將豬肝、冬筍、木耳切片,首烏用水煎成汁液,加調味料攪勻。起油鍋,豬肝輕沾些乾太白粉下鍋快速翻炒起鍋;油鍋放蔥、薑爆香,放木耳、冬筍翻炒,把首烏調味汁、豬肝倒入鍋中拌勻起鍋即可食用。(腹瀉及濕痰者不宜,痛風者慎用)。
18. 首烏煲牛肉:牛肉半斤,黑豆150克,何首烏20克,龍眼肉、紅棗、蔥、薑各適量。將牛肉洗淨切塊,黑豆挑去雜物洗淨,浸泡一夜,蒸1小時左右。切好的牛肉和蔥段、薑片及蒸好的黑豆一同放入砂鍋內,加水煮沸,煮15分鐘去浮沫,加何首烏、龍眼肉、紅棗,再用微火煨1小時即可食用。(腹瀉及有濕痰早不宜)
19. 紅棗雞湯:烏骨雞一隻(約2斤重),當歸3克,紅棗20粒,黃耆3克,高麗人參3克,酸棗仁3克,酒適量。將雞洗淨後剁成塊狀,再將雞肉塊與所有藥材、酒一起置於鍋內,加水以文火燉煮兩小時,加入適當調味料即可趁熱食用。
20. 人參雞粥:高麗參5克,淮山藥10克,白米1/2杯,雞胸肉一副,雞肝2個,雞湯、鹽各適量。雞肝用水燙過切片,人參切片,雞胸肉蒸熱撕成絲狀備用。將人參、白米放入雞湯內煮至六分熟,再加入山藥煮至米軟。鍋內再加入雞肝、雞肉絲,煮成粥狀,再加少許調味料即可食用。(感冒、熱病前後忌食。)
21. 羊骨粥:羊骨一斤(全部捶碎),陳皮6克,高良薑6克,草果2個,生薑一塊,白米1/2杯。將羊骨加水煮20分鐘後,放入諸藥物,慢火熬成汁,去渣濾汁備用;用羊骨汁將米煮成粥即可食用。(秋冬季服用,感冒發熱停服,陰虛火旺者忌服。)
22. 當歸粥:當歸10克,白米1/3杯,紅棗5枚,紅糖適量。將當歸加水煎煮半小時,去渣取汁,將米、紅棗洗淨加入當歸汁及適量的紅糖,共煮成粥即可。早晚空服溫服。(陰虛火旺且食慾不振、泄瀉者忌服)
七、日常生活之保健
1. 因基因表現型有異,亞裔輕度地中海貧血夫婦較非裔及中東民族更容易有重度的下一代,所以婚前的診斷地中海型貧血是非常重要的。
2.兩名同屬同一類型的地中海型貧血的患者結合,才有機會產下重型地中海型貧血的患者;而同是輕型地中海型貧血之夫婦,有1/4機率會產下重型地中海型貧血胎兒。所以婚前健康檢查,懷孕產檢是非常重要的。
3.不亂吃藥。
4.飲食均衡。
5.生活規律,保持適量運動。
6.避免接觸鉛及其它毒性金屬。
八、
儘量避免以下食物
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※啤酒、糖果、乳製品、冰淇淋、汽水、可樂、零食、咖啡、茶。
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可吃,但應適可而止
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※以下食物含有草酸(oxalate):杏仁、腰果、巧克力、可可、羽衣甘藍、萵苣、豆類和花生,會妨礙鐵的吸收,不要和含鐵食物一起食用。
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多吃以下食物
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※含鐵超高的食物:四季豆、動物肝臟(只吃有機養殖的動物)、米糠、生甜菜根、芥菜、扁豆、桃子。
※含鐵次高的食物:熟的甜菜根、瘦肉、青豆、黑木耳、紅番椒、熟的菠菜、碗豆。
※其它含鐵食物:蘋果、蘆筍、香蕉、球花甘藍、蛋黃、海草、綠色葉菜、歐芹、梅子、紅葡萄、葡萄乾、南瓜、蕪菁、全穀類、山藥。
※富含維生素C食品:紅辣椒、甘藍類、馬鈴薯、柑橘、蕃茄。
※食用醋能增進食物中鐵的吸收。
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